Chiari-like syndrome (CLS) o Sindrome di Chiari: cos’è?
La Chiari-Like Syndrome (CLS) è un patologia emergente in neurologia veterinaria.
Nota anche come Sindrome da Malformazione Occipitale Caudale (COMS), è una condizione nella quale una parte del cervelletto (il verme cerebellare) migra caudalmente (ernia) passando dalla scatola cranica nel canale vertebrale, attraverso l’apertura alla sua base (il forame magno).
Nel cane vi è una forte predisposizione genetica che vede nel Cavalier King Charles Spaniel la razza in assoluto più colpita.
Atre razze predisposte
Di recente, è stata dimostrata però una predisposizione allo sviluppo di questa malattia in tutti quei soggetti nei quali esiste un rapporto alterato tra il volume intracranico e la massa dell’encefalo, cioè lo spazio disponibile all’interno della scatola cranica è ridotto in relazione al volume dell’encefalo.
In relazione di quest’ultima considerazione, altre razze segnalate sono:
- lo Yorkshire terrier
- il Barbone nano/toy
- il Maltese
- il Volpino
- il Pomerania
- il Carlino
- il Chihuahua
- il Bichon Frisé
- il Pinscher nano
- il West Highland White Terrier
- lo Shih Tzu
- il Pechinese
- il Bulldog francese.
Cosa provoca la malattia?
L’erniazione del verme cerebellare provoca una compressione diretta del midollo allungato e una riduzione dello spazio disponibile al passaggio del liquido contenuto nel sistema nervoso centrale (detto “liquido cefalo-rachidiano” o LCR).
La sua produzione e il suo riassorbimento sono continui e non possono essere interrotti.
Pertanto, qualora si verifichi un’ostruzione lungo il percorso che il LCR deve compiere, ne risultano un aumento della sua pressione ed un flusso turbolento.
Freccia Gialla : Siringomielia
Freccia Rossa : Alterata conformazione del basicranio, fattore predisponente alla riduzione dei diametri della scatola cranica
Linea Blu: Anormale dislocazione cerebellare nella fossa cranica posteriore
Cos’è la siringomelia (SM) nel cane?
La SM è una patologia propria del midollo spinale, caratterizzata dalla formazione di una cavitazione a contenuto liquorale (LCR- Liquido Cefalo Rachidiano) e di forma fusata (da qui il nome di siringo-mielia o “siringa”).
Non ha una sede predefinita all’interno del midollo spinale, e spesso si può riscontrare sia nella sostanza grigia che in quella bianca.
Il liquido cefalo-rachidiano (LCR), o liquor, normalmente si trova in piccole quantità nel sistema dei ventricoli cerebrali e nel centro del midollo spinale, all’interno di uno spazio denominato canale centrale (o ependimale).
La sua funzione è:
- trofica – veicolare sostanze nutrienti
- omeostasi – veicolare prodotti di scarto
- meccanica – sistema di protezione per l’encefalo.
Un eccesso di LCR all’interno del canale ependimale prende il nome di idromielia.
Dal momento che le due condizioni (cavitazione ed eccesso di liquido) spesso coesistono si parla di idrosiringomielia.
La cronicità con cui si sviluppano questi fenomeni determina uno stato di sofferenza dei neuroni nel tratto colpito.
Tale sofferenza neuronale PROVOCA la perdita di sostanza che si traduce in un accumulo di liquido cefalo-rachidiano all’interno del midollo spinale (idro-siringomielia, SM).
Va precisato, tuttavia, che non tutti i cani affetti da CLS sviluppano idro-siringomielia.
Fattori predisponenti la siringomielia
Esistono probabilmente fattori anatomici o ambientali, attualmente non ancora identificati, che predispongono a questa condizione.
Uno degli enigmi legati alla CLS, ad oggi in fase di studio, è proprio quello di riuscire a comprendere il perché la siringomielia si sviluppi in modo più evidente e con maggiore rapidità in alcuni individui rispetto ad altri.
Sebbene i Cavalier, avendo un volume più ridotto della fossa caudale, siano più predisposti a sviluppare segni clinici riferibili a Siringomielia in corso di CLS, rispetto ad altri soggetti affetti, la sua gravità non sempre è direttamente proporzionale all’età di insorgenza e alla gravità dei segni clinici della siringomielia.
Cause della Sindrome di Chiari
Le cause che determinino queste alterazioni durante lo sviluppo non sono ad oggi del tutto chiare.
Inoltre, non è chiaro, purtroppo, il motivo per cui alcuni individui con CLS non ne sviluppino mai i sintomi nell’arco della loro vita, mentre altri, seppur affetti da una di CLS di grado lieve, manifestino una sintomatologia molto grave.
Come accennato, l’ipotesi più accreditata è che la CLS si presenti in cani con un’anomalia congenita delle strutture encefaliche e/o delle ossa craniche che le ospitano.
Nel 2010 una comparazione tra i volumi della scatola cranica e dell’encefalo in cani sani e in cani affetti dalla malattia ha rivelato che il rapporto tra la fossa posteriore e l’intera scatola cranica è significativamente più piccolo in CKCS di età superiore ai 5 anni.
Inoltre è stato provato che la quantità di parenchima encefalico contenuto nella fossa posteriore risulta significativamente maggiore nei CKCS affetti da siringomielia (Driver)
Sintomi clinici della malformazione di Chiari in medicina veterinaria.
Sintomi presenti nel 90% circa dei pazienti e caratteristici della malattia sono:
- dolore cervicale – talvolta anche lombare
- grattamento insistente – parossistico e ad accessi – a carico prevalentemente delle regioni di collo e spalla
Questi sono i primi sintomi a comparire e, di fatto, rivelano una forma di parestesia, ovvero sia, un’alterazione patologica della sensibilità, che affligge le aree cutanee corrispondenti al tratto di midollo spinale colpito.
Altri sintomi riscontrabili nelle fasi più conclamate sono:
- crisi epilettiche
- curvature anomale della schiena – cifosi, lordosi e scoliosi
- difficoltà nella deambulazione – fino alla tetraparesi spastica
Sono però più variabili e incostanti da un paziente all’altro e la loro gravità dipende dal tratto di midollo interessato.
Durante la visita clinica si può riscontrare nel 90% dei casi una risposta algica alla flessione passiva del collo.
A che età si manifesta?
L’insorgenza della sintomatologia avviene solitamente a 3-4 anni di età e può avere decorso lentamente progressivo negli anni successivi.
Difficilmente si riscontrano segni clinici in individui sotto l’anno di età.
Diagnosi e stadiazione
Sindrome di Chiari
L’unico esame che permette di riconoscere e diagnosticare la presenza di questa malformazione è la risonanza magnetica (MRI), che mostra con sensibilità e precisione la presenza delle alterazioni descritte in precedenza (dislocazione delle strutture contenute nella fossa cranica posteriore ed eventuale idrosiringomielia), rilevandone anche la gravità (classificazione).
La classificazione del quadro diagnostico di Risonanza Magnetica Veterinaria prevede 3 gradi distinti di gravità della CLS:
- Soggetto esente da CLS (Chiari Like Syndrome)
- Cervelletto indentato – con una erniazione caudale attraverso il forame magno, ventralmente al quale è tuttavia ancora riconoscibile il tragitto che il Liquido Cefalo Rachidiano (LCR) compie dal quarto ventricolo fino alla cisterna magna
- Erniazione del cervelletto – ventralmente al quale non è riconoscibile il tragitto descritto nel grado 1
Nonostante il work-up diagnostico sia stabilito, preciso ed efficiente, si deve comunque tenere presente che diagnosticare la malformazione di Chiari non significa diagnosticare la malattia.
Questo sembra una contraddizione in termini, ma non è così!
In realtà, è facile comprendere che, se un paziente nasce con la malformazione di Chiari, ma non è affetto dai sintomi clinici che la contraddistinguono, quel paziente non è malato di Sindrome di Chiari. Come abbiamo detto in precedenza, infatti, ci sono pazienti che convivono con la malattia senza mai manifestarne i sintomi.
Siringomielia
Anche nella siringomielia se ne distinguono 3 gradi, a seconda delle dimensioni dell’eventuale siringa formatasi:
- Siringa non riscontrata in MR – potrebbe essere osservabile edema midollare (stadio di “presiringa”)
- Siringa con diametro inferiore ai 2 mm
- Siringa con diametro superiore ai 2 mm
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